Гемолитическая анемия

Клиническая картина. Пациент обычно имеет классические признаки анемии. Гемолитический кризис, который является редким, проявляется лихорадкой, ознобом, тахикардией, тахипноэ, болью в спине и гемоглобинурией. Это состояние может прогрессировать до почечной недостаточности вследствие гемоглобинурии. Кроме причин, изложенных ниже, рассматривайте малярию, эрлихиоз и т.д. Может развиться холелитиаз в результате пигментных камней.

Лабораторные тесты

Анемия часто нормохромная нормоцитная, но может быть микроцитная.

Повышены непрямой билирубин и нормальный прямой билирубин. Гаптоглобин снижен; ЛДГ сыворотки повышена; могут присутствовать гемосидеринурия и гемоглобинурия. Свободный гемоглобин сыворотки может быть повышен.

Тесты Кумбса. Прямой тест Кумбса определяет антитела, присоединенные к ЧКК (антитела непосредственно на красные клетки крови). Косвенный тест Кумбса для циркулирующих анти-ККК антител в сыворотке. Пример: при Rh заболевании, мать имеет положительное косвенное тест Кумбса (циркулирующие анти – D антитела). Rh – положительный ребенок имеет положительный прямой тест Кумбса, поскольку антитела матери покрывают клетки (тест проведен после рождения).

Гемолитическая анемия, вторичная к приобретенным гемолитическим нарушениям

Гемолитическая анемия, индуцированная «теплыми» антителами.

Антитела наиболее активны при температуре 37 С. Около 70% пациентов с гемолитическими заболеваниями вследствие антител имеют «теплые» антитела.

Может быть первичной (60%) или вторичной (40%) к основному заболеванию, поражающему иммунную систему (такого как ХЛЛ, неходжкинская лимфома, СКВ, миелома, ВИЧ, язвенный колит). Часто возникает вследствие употребления лекарств (пенициллин, альфа-метилдопа, ИНЗ, сульфаниламиды).

Прямой тест Кумбса обычно является положительным, антитело IgG.

Часто является выраженной с НЬ 7,0 или меньше; может быть смертельной.

Селезенка и печень могут быть увеличены, может быть желтуха.

При легком заболевании терапия не нужна. При значительном гемолизе преднизон в дозе 1-1,5 мг/кг/день, переливания, спленэктомия (50-75% ответ; может быть рецидив) и цитотоксические агенты (циклофосфамид 50-150 мг/день или азатиоприн 50-200 мг/день) использовались с определенным успехом, так же, как и андрогены. Необходима консультация гематолога. Пациенты также нуждаются в фолиевой кислоте 1 мг/день.

Гемолитическая анемия, вызванная «холодными» антителами.

Представляет около 15% случаев вызванного антителами гемолиза. Возникает агглютинация клеток с последующим гемолизом.

Эти антитела IGМ агглютинируются с красными клетками крови, обычно при температуре от 4 С до 35 С, но иногда – до 37 С. Наблюдаются при пневмонии, вызванной Mycoplasma, инфекционном мононуклеозе, лимфоидных неоплазм (например, ХЛЛ, макроглобулинемия Волденстрома) и т.д. Большинство пациентов в возрасте старше 60 лет.

Диагностируют по агглютинации красных клетках в мазках, абсурдно повышенным СКО (вторичным к агрегации), банк крови определит «холодный» агглютинин.

Могут отмечаться симптомы простуды, такие как акроцианоз, который уменьшается в тепле.

Удерживайте пациента в теплой среде. Хлорамбуцил в дозе 4-6 мг/день является наиболее широко применяемым агентом. Спленэктомия и стероиды в целом не являются полезными, но иногда пациент будет отвечать на преднизон 100 мг/день, если он снижает титр «холодных» аглютининов. Если связана с инфекционным процессом, то, как правило, устраняется спонтанно в течение недель.

Травма циркуляции.

Аномалии сосудистой стенки: наблюдаются при злокачественной гипертензии, эклампсии, ТТГ1, протезах клапанов и микрососудистых тромбах.

Диагностика. Фрагментированы и нуклеаризованы красные клетки крови.

Лечение. Направлено на базовое заболевание.

Дефекты красных клеток крови. Унаследованный сфероцитоз (220/миллион, является наследственным, но треть случаев вновь выявлены), наследственный элиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз могут вызвать гемолитическую анемию. Может развиваться апластический кризис, вторичный к парвовирусу В19.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Начинается во взрослом состоянии после сна, венозного тромбоза и эмболии, случаев хронического гемолиза, диагностируется по тесту Хама (измерение гемолиза в подкисленной сыворотке при pH 6,8). Средняя продолжительность жизни после установления диагноза 10 лет.