Главная страница » Современное лечение » Лечение гемохроматоза

Лечение гемохроматоза

эритроциты

Наследственный гемохроматоз часто проявляется лишь к 40 годам

Гемохроматоз – это заболевания, связанные с нарушением хранения железа в организме человека. Железо накапливается в организме и поражает органы.

Наследственный гемохроматоз

Наследственный гемохроматоз – это наследуемое заболевание, при котором происходит избыточная абсорбция железа из пищи. Довольно распространенное: 10% гетерозиготных и 0,5% гомозиготных. Обычно проявляется в возрасте 40-60 лет. Мужчины имеют более выраженную симптоматику, чем женщины (не вследствие менструальных потерь железа женщинами, но вероятно в результате Х-связанного гена, подавляющего повышенную абсорбцию железа).

Симптомы наследственного гемохроматоза

Симптомы наследственного гемохроматоза: могут быть явления печеночной недостаточности (цирроз), недостаточности поджелудочной железы (сахарный диабет, особенно «бронзовый диабет»), артрит, застойная сердечная недостаточность, гипотиреоидизм, импотенция (вторичная к гипогонадизму), симптомы ЦНС, неспецифическая абдоминальная боль в правом верхнем квадранте. Употребление алкоголя может обострять заболевания и ускорять возникновения симптомов.

Диагностика наследственного гемохроматоза

Повышенный уровень железа в сыворотке, повышенное насыщение трансферрина (> 50%), повышенный ферритин сыворотки > 700 нг/дл). После этого осуществить биопсию печени, чтобы оценить отложения железа.

Лечение наследственного гемохроматоза

Лечение наследственного гемохроматоза основывается на флеботомии. Удалять 500 мл крови каждую неделю до стабилизации гематокрита на уровне 35-40, гемоглобина – около 12 г/дл. Избегать обогащенных железом продуктов; рассмотреть употребление чая с едой, поскольку он уменьшает абсорбцию железа.

Гемохроматоз в результате переливания крови

Гемохроматоз в результате переливания крови связан с избыточным поступлением железа при переливаниях, особенно у пациентов с серповидно-клеточным заболеванием, апластической анемией и талассемией.

Диагностика. Исследование крови как при идиопатическом (наследственном) гемохроматозе.

Лечение гемохроматоза

Дефероксамин, 1-4 г/день в/в или п/к. Рекомендована консультация гематолога.

Post Tagged with ,

One Response so far.

  1. Виталик:

    Клетки тела используют железо в десятках нормальных метаболических процессов. Однако чрезмерное железа или «перегрузка железом» может быть очень разрушительным для клеток и тканей. Избыток железа обычно связан с такими заболеваниями, как талассемия и гемохроматоз. Печень является наиболее часто ассоциируется с перегрузкой железом. Эти заболевания связаны с системной перегрузкой железом. Другие заболевания, такие как ВМД, болезнь Паркинсона и Альцгеймера связаны с «местной» перегрузкой железом.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Подпишитесь на новости сайта

Введите Ваш E-mail:

Архив статей